Conheça a "Doença do Osso Fantasma"



Mãos de portadores com a Síndrome de

Gorhan. (Foto: Órgão Oficial da Sociedade 

Portuguesa de Reumatologia)

A Doença de Gorham, também designada de Osteólise maciça idiopática, síndrome de Gorham e Doença do Osso Fantasma, é uma doença rara que se caracteriza pela perda de massa óssea, muitas vezes associada com inchaço ou crescimento anormal dos vasos sanguíneos (proliferação angiomatosa). A perda óssea pode ocorrer em apenas um osso ou se espalhar para tecidos moles e ossos adjacentes.

Permanece silenciosa até ocorrer fraturas ou deformações articulares e surge em qualquer idade, sem preferência por sexo ou raça. Esta doença pode afetar qualquer parte do esqueleto, mas geralmente envolve o crânio, ombros e cintura pélvica.  O grau de complicações varia, sendo as mais graves, o quilotórax, derrame pleural, derrame pericárdico, ou lesão neurológica – quando atingido o crânio ou a coluna.

A causa da doença ainda é desconhecida e já foram encontrados portadores sem predisposição genética. Devido à raridade, não existe uma terapia padrão disponível; mas, os principais métodos de tratamento são a cirurgia e a radioterapia. Em alguns casos, o portador da doença de Gorham apresentou melhoras sem tratamento.



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